极目新闻记者赵雪纯
通讯员田娟
“没想到回忆小时候咯血的经历反而救了自己的一命。”26岁黄女士（化姓）在生了两个孩子后，检查发现右肺完全“坏”掉了，当地检查已无药可医，医院间质性疾病MDT门诊，抽丝剥茧终于找到背后的真相。
医院MDT门诊
女子竟被发现半边肺坏掉了
26岁黄女士（化姓）家住河南，年初怀二胎时，她开始出现咳嗽和痰中带血的症状。因为妊娠期间无法进行CT检查，在接受初步治疗后，她的症状稍有所缓解，但这也成了黄女士一家的心病，年8月，她生完二胎后，医院进行CT检查。结果令人震惊，她的左肺清晰可见，但右肺却完全“坏”掉了。
“偶尔咳嗽，怎么把肺咳坏了？”黄女士及家人对此感到困惑，反复回顾过往经历，却找不到任何可疑之处。当地医生初步诊断，黄女士可能是间质性肺炎并伴有肺纤维化，并建议她口服激素及抗纤维化药物的治疗。然而，经过两个月的治疗，她的病情并没有好转。经过多方打听，她抱着最后的希望找到了医院呼吸与重症医学科张惠兰教授团队。
张惠兰介绍，第一次看到黄女士，除了少许咳嗽外，并没有其他的症状，体力也可以满足日常生活、工作的需要，这与典型的肺纤维化患者表现明显不符。黄女士的左肺完全正常，而右肺间质性病变却非常明显，这也不符合常见的间质性肺疾病表现。
此时，黄女士回忆，在她六岁时，曾有一次大口咳血。
张惠兰立刻联想到肺血管病变也可能导致肺间质改变。经过进一步的磁共振和肺血管CTA检查，她惊奇地发现黄女士没有右肺静脉，右肺的间质性改变是由于扩张的淋巴管所致。
张惠兰教授在门诊看诊
调整治疗方案，保住剩下的肺
通过查看文献，团队最后确诊黄女士是“先天性右肺静脉缺失”。这是一种罕见的胚胎发育缺陷，肺静脉完全闭塞。临床上，儿童和婴幼儿期肺炎常常表现为反复发作和咯血，罹患这种疾病的患者往往因病早期夭折。
而黄女士可能因小时候的咯血而幸运地代偿性长出一条新的血管，维持了身体的供给平衡。然而，接连的怀孕和生产加重了她的心肺负担，导致身体无法代偿，从而发病。
医院呼吸与危重症医学科、风湿免疫内科、放射科、病理科、药学部及呼吸肺康复团队等多学科专家讨论后，调整了治疗方案，停用了激素，并通过减轻心脏负荷、对症处理等保守治疗后，黄女士症状明显好转。
张惠兰提醒，先天性单侧肺静脉闭锁较为罕见，其临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运动耐量下降、咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，因症状不典型，往往延迟诊断或漏诊和误诊?临床筛查和诊断尤为重要。单侧肺弥漫的肺间质改变而对侧肺完全正常，应高度怀疑先天性单侧肺静脉闭锁。
（以上图片由通讯员陶继东摄）
（来源：极目新闻）
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